Castleman病的诊疗进展

摘要

Castleman病（Castleman disease,CD）又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生，是一组罕见的、性质未定的慢性淋巴组织增生性疾病，发病率约为1/50 000[1]，2018年5月被收录于中国《第一批罕见病目录》。CD具有高度异质性，根据病灶分布情况分为单中心型CD（unicentric Castleman disease，UCD）和多中心型CD（multicentric Castleman disease，MCD），后者基于人类疱疹病毒-8（HHV-8）及人类免疫缺陷病毒（HIV）的感染状态再细分为HHV-8相关性MCD和特发性MCD（idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD）。TAFRO综合征[2]于2010年由日本学者Takai首次发现并报道，目前被认为是iMCD的一个特殊亚型。本文主要就该病近年基础研究和临床进展进行综述。