11例原发性轻链沉积病患者的临床特征分析

摘要

轻链沉积病（light chain deposition disease，LCDD）是一种以单克隆免疫球蛋白轻链沉积于组织和器官并造成相应损害的少见浆细胞病 。肾脏是LCDD最常见的受累脏器，可表现为肾功能减退、蛋白尿和肾病综合征等 – 。约50%的LCDD继发于多发性骨髓瘤或淋巴细胞增殖性疾病 ，另一半则为原发性LCDD。由于本病发病率低，且需要病理确诊，相关的研究较少。因此，我们对我院确诊的11例原发性LCDD患者的临床资料进行回顾性分析并报告如下，以提高对此类疾病的认识。