马方综合征患者远离主动脉根部的远端扩张

摘要

目的:探讨马方综合征患者远离主动脉根部的远端扩张改变。方法与结果:对被纳入关于成人先天性心脏病的欧洲心脏研究的288例马方综合征患者的资料进行分析。本研究采用的资料包括基线特征、主动脉4个水平的直径和随访期发生的事件(主动脉夹层、主动脉修复术和死亡)。纳入研究时,26例患者曾有主动脉夹层,53例无主动脉夹层的患者曾接受择期主动脉修复术,其余189例患者无主动脉夹层或主动脉修复术史。