儿童肾脏疾病伴可逆性后部脑病综合征的临床表现、病因及治疗分析

摘要

目的 分析4例肾脏疾病伴可逆性后部脑病综合征(PRES)患儿的临床资料,以提高对该病的认识.方法 总结、分析2014年5月—2018年4月本院4例肾脏疾病伴PRES患儿临床症状和治疗过程.结果 4例均诊断为肾病综合征,伴头痛的3例患儿均于48 h内出现其他临床表现,4例患儿均存在抽搐,其中1例存在急性肾损伤,2例应用他克莫司治疗患儿发病时均伴肝功能损害,他克莫司血药浓度不同程度升高,2例中1例CYP3A5基因检测表现为杂合突变(AG型),予减停他克莫司.4例经积极治疗,临床症状很快好转,随访PRES均未再复发.结论 头痛为PRES的首发症状,肾病综合征合并抽搐时,应注意与PRES相鉴别,高血压致高灌注及他克莫司致内皮损伤可为病因,应用他克莫司治疗的患儿颅MRI影像学可见细胞毒性水肿表现,应尽早行CYP3A5基因检测,密切监测肝功能及他克莫司血药浓度.