儿童血液病相关可逆性后部脑病综合征19例临床分析

摘要

目的：增加对儿童血液病相关可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)的认识，减少误诊、漏诊及不可逆性损害的产生。　　方法：通过收集本院血液病房2015年1月-2019年1月诊治的19例PRES患儿的临床资料，回顾性分析其临床表现、影像学检查、实验室检查、治疗和转归等。　　结果：　　1.本研究共收集19例病例，其中男10例，女9例，平均发病年龄(8.2±2.8)岁。急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、ALK阳性间变大细胞淋巴瘤、特发性血小板减少性紫癜各1例，地中海贫血造血干细胞移植后14例，噬血细胞综合征造血干细胞移植后1例。　　2.临床表现为抽搐19例，反复抽搐4例，精神状态改变14例，头痛9例，呕吐7例，二便失禁5例，头晕4例，视觉障碍3例，乏力2例，血压明显升高15例，血压正常或轻度升高4例。　　3.19例患儿均无低血糖;低钙血症5例，低钠血症6例，低镁血症9例。11例患儿行脑脊液检查，脑脊液压力升高2例，脑脊液常规、生化及病原学检查未见异常。9例患儿行脑电图检查，8例异常，1例正常。　　4.PRES病灶主要累及部位前5位：顶叶(100％)、枕叶(84％)、额叶(58％)、颞叶(32％)、小脑(21％)。病灶在T1加权像上显示为等信号、低信号或稍长信号影，在T2加权成像上显示为长信号影或高信号影，FLAIR显示为稍高信号或高信号影。　　5.19例患儿经积极对症治疗后，除1例因合并严重肠道GVHD放弃治疗，余18例临床症状消失，11例复查头颅MRI，6例显示病灶较前减少，5例显示病灶消失。　　结论：　　1.PRES发病无性别差异，免疫抑制/细胞毒性药物、高血压可能是儿童血液病相关PRES的危险因素。　　2.相对于化疗患儿，造血干细胞移植患儿可能更易发生PRES，而地中海贫血造血干细胞移植患儿相对于其他血液/肿瘤性疾病造血干细胞移植患儿可能更易发生PRES。　　3.抽搐、精神状态改变是儿童PRES最常见的临床症状。　　4.PRES以对症治疗为主，最重要的是控制血压。　　5.实验室检查无特异性，PRES诊断首选头颅MRI，病灶常累及顶枕叶。　　6.及时的诊断和治疗，PRES预后良好。

目录

声明

个人简历

摘要

前言

1．资料与方法

1．1研究对象

1．2研究内容

1．3统计学方法

2．结果

2．1一般资料

2．2临床表现

2．3实验室检查

2．4影像学检查

2．5治疗及转归

3．讨论

3．1危险因素

3．2发病机制

3．3临床表现

3．4实验室检查

3．5影像学表现

3．6诊断及鉴别诊断

3．7治疗

3．8预后

3．9研究的不足与展望

4．结论

参考文献

附录

综述

致谢