类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化征临床特点及影像学分析

摘要

目的：类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化征（ CLIPPERS）是新近提出的一种激素治疗有效，以脑干受累为主，具有特征性影像改变的中枢神经系统炎症性病变，目前国内报道甚少，我们报道1例，旨在提高对该病的认识，以利早期诊断和治疗，改善预后。方法回顾性分析1例CLIPPERS患者的临床、影像特点，以及治疗和预后随访情况。结果该例患者临床表现为复视、行走不稳，体征主要表现为小脑体征，影像学提示双侧大脑半球白质、小脑半球、脑干多发病变，增强扫描呈“胡椒粉”样斑点样强化，符合CLIPPERS的特点，激素治疗后临床症状及影像均明显好转。临床诊断CLIPPERS。结论：CLIPPERS临床表现无特异性，特征性影像表现即脑桥、小脑于增强 MRI上呈“胡椒粉”样强化病灶，有助于临床诊断，尽早大剂量激素冲击治疗有助于改善预后。