以卒中样发作为首发表现的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例

摘要

目的:探讨以卒中样发作为首发表现的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)的诊断及治疗.方法:回顾性分析CLIPPERS患者发病及发展过程、临床症状及影像学特点、治疗、预后及随访情况.结果:该患者起病表现为轻偏瘫及偏身感觉异常,后渐出现脑干、小脑和锥体束征受损体征,磁共振T1加权增强呈特征性"胡椒粉"征,激素治疗后症状消失,强化病灶完全消退,故诊断CLIPPERS综合征.结论:CLIPPERS临床表现虽无特异性,但有特征性影像表现,且对激素异常敏感有助诊断,及时的激素和(或)免疫抑制剂治疗可迅速改善病情.