重症肌无力患者非骨骼肌系统功能障碍的发生机制研究进展

摘要

重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种主要累及骨骼肌的纯运动障碍性疾病。MG患者还可表现为嗅觉与听觉障碍、植物神经功能障碍、睡眠障碍、认知障碍、精神和社会心理障碍、心脏及肝功能损害、癫痫及锥体束损害等非骨骼肌系统功能障碍的表现。嗅觉突触后膜上的胆碱能受体受损,导致MG患者出现嗅觉障碍。MG患者体内抗乙酰胆碱受体抗体与中耳听小骨肌上抗乙酰胆碱受体结合,导致鼓膜张肌、镫骨肌等听小骨肌受累;抗乙酸胆碱受体抗体导致听觉传导通道突触内抗乙酰胆碱受体数量减少,脑干听觉诱发电位异常,听觉传导通路功能减退,引起听力下降、耳鸣等听觉功能障碍。抗乙酰胆碱受体抗体可作用于MG患者自主神经系统神经节抗乙酰胆碱受体,导致植物神经功能障碍。呼吸肌受累导致MG患者通气功能严重受损,睡眠呼吸暂停低通气指数高,睡眠呼吸障碍和睡眠周期失调,主要表现为夜间睡眠不足和白天过度嗜睡等。MG患者认知功能减退可能与中枢神经系统烟碱型AChR损害,导致中枢神经系统胆碱能系统完整性破坏有关。MG患者肌肉疲劳感、不适感等躯体症状导致患者神经免疫功能紊乱,最终出现精神和社会心理障碍。MG患者心脏和肝功能损害可能与患者自身免疫因素有关。MG患者癫痫与脑组织内抗乙酰胆碱受体抗体阳性有关。抗乙酰胆碱受体抗体作用于枢神经系统、泛化自身免疫等可导致MG患者锥体束损害。