以硬膜下血肿为首发表现的Rosai-Dorfman病一例

摘要

病例资料患者,男,32岁,头部外伤出血1月余。患者1月前晨起摔倒,后脑部着地,被发现后意识障碍约2 h,醒后持续头痛无缓解,当地医院急查头部CT提示右侧额颞顶部硬膜下出血。入院后查体示四肢腱反射减弱,余无特殊。实验室检查:血沉升高(38 mm/H),血白细胞计数升高(9.55×10^(9)/L),脑脊液总蛋白(1321 mg/L)及白蛋白(528 mg/L)均升高,余无特殊。头颅CT平扫:右侧额顶颞部硬膜下/外出血,邻近脑组织水肿,伴右侧颞顶部颅骨骨质硬化及内板局灶性骨质破坏(图1a、b)。入院后51天内多次头颅CT复查示病变范围及密度较首次头颅CT检查变化不明显。头颅MRI平扫及增强扫描:右侧额顶颞骨内板下新月形占位,考虑肿瘤性病变,慢性期血肿机化不完全除外,伴邻近骨质受累及脑组织水肿(图1c~1e)。头颈部CTA检查未见明显异常。BRAF V600E基因突变检测阴性,脑脊液流式免疫分型检测阴性。患者行经全麻开颅病灶切除术,术中可见右侧额顶颞颅板下白色鱼肉状组织,血供一般,与硬脑膜无明显分界;肿瘤沿脑表面广泛分布、蔓延性生长,侵入皮层约0.5 cm;并见局部颅骨内板被瘤体侵蚀。术后病理诊断:脑膜发生的结外Rosai-Dorfman病(图1f)。