马凡氏综合征患者术后护理(附病例报告)

摘要

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于11种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.病变主要累及中胚叶的骨骼、肌肉、心脏和结缔组织.骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样.心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全.眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度后,将造成主动脉大破裂病死.发病率约为0.04‰～0.1‰.现将护理总结报告如下.