1例马凡氏综合征患者行Bentall术后护理体会

摘要

马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传与结缔组织异常的先天性疾病，主要累及骨骼肌、眼和心血管系统。患者往往有家族史，体格高、手指细长、关节松弛是其外貌特征。侵犯的器官和系统主要包括骨骼、眼和心血管，临床表现有蜘蛛样指（趾）、晶状体脱位、夹层主动脉瘤等，其心血管病变最易致死，