蚕豆病溶血危象救治一例

摘要

蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏,进食蚕豆或蚕豆制品等引起急性血管内溶血.多见于我国广东、广西、湖南、湖北、四川等省份,7岁以下儿童,其中90％为男性患儿.本病通常于每年5月份蚕豆成熟季节流行,哺乳期母亲食用蚕豆后喂奶亦可致婴儿发病,溶血轻重与食蚕豆的量无关.遗传医学研究证实,该病系X伴性不完全显性遗传,即突变基因在X染色体上.男性患儿为杂合子,女性患儿为纯合子,所以男性发病率明显高于女性.