腺泡状软组织肉瘤的磁共振成像表现及临床病理学分析

摘要

目的:分析腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现和病理学特征。方法:选取2011年-2018年经手术后病理学检查确诊的ASPS患者6例,患者均接受MRI检查,对其临床表现、影像学及病理学特点进行综合分析。结果:患者ASPS发生于耳前1例,舌部2例,四肢3例。肿块呈圆形或类圆形,T1WI呈等或稍高信号;T2WI呈不均匀高信号,肿瘤内部及周围可见粗大、迂曲的流空血管影。扩散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)呈不均匀高信号,增强后出现不均匀强化。病理学检查发现肿瘤细胞呈多角形,细胞核圆,有明显的核仁,胞质丰富,呈器官状或腺泡状排列。免疫组织化学染色阳性率较高的标志物为TFE3(3/3)、NSE(4/6)和MyoD1(3/6)。结论:ASPS具有特征性MRI表现和临床特点,年轻女性多见,好发于四肢深部软组织,体积较大,T1WI呈等或稍高信号,T2WI显示肿瘤内部及周围可见粗大、迂曲的流空血管影。预后较差,极易发生转移。