1例法布里病的护理体会

摘要

法布里(Fabry)病又称弥漫性躯体血管角质瘤或糖鞘脂类沉积症,是由于α-半乳糖苷酶的缺乏,引起神经酰胺三已糖苷酶不能分解而聚集在各种细胞内,主要沉积在血管壁细胞,致使血管的张力和功能障碍,从而引起复杂的临床症候群.此病尚无有效的治疗药物,大多数病人在40～50岁因心脏、脑血管并发症或尿毒症死亡.