面肩肱型肌营养不良下肢肌群磁共振成像特点

摘要

目的探讨面肩肱型肌营养不良（FSHD）下肢肌群磁共振成像（MRI）特点。方法回顾性收集2016年6月至2017年12月河南省人民医院神经内科收治的5例来自不同家系的FSHD患者临床及MRI资料, 其中男1例、女4例, 年龄18～54岁。MRI T1WI序列观察肌肉脂肪化, 对每块肌肉的脂肪化程度按照Mercuri脂肪替代评分标准进行评分（0～4分）, 短时间反转恢复序列观察水肿改变。结果 5例患者下肢肌群均不对称受累。在大腿层面, 脂肪化较重的肌肉为大收肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头及股内侧肌（平均分均＆3分）;小腿受累较轻, 按照脂肪化平均分从高到低排列为比目鱼肌（1.0分）、腓肠肌内头（0.9分）、胫前肌（0.8分）、腓肠肌外头（0.4分）, 腓骨肌及胫骨后肌无脂肪化。其中4例肌肉有水肿。结论不对称受累是FSHD特征性表现, 水肿是常见现象;FSHD大腿受累最重的肌肉常为股后肌群、大收肌及股内侧肌;小腿的比目鱼肌、腓肠肌内头及胫前肌优先受累。FSHD肌肉MRI受累模式有助于和其他类型肌营养不良鉴别。