蛋白S缺乏致反复肺栓塞一例诊治体会

摘要

1临床资料患者,女,65岁,因“胸痛5天”于2019年10月26日就诊云南省阜外心血管医院肺血管与综合内科。孕产史G 4P 4,40岁绝经,无口服避孕药史,无烟酒嗜好,家族史无特殊。入院查体:P:124次/min,BP:112/71 mmHg,SPO2:89.9%,颈静脉怒张,A2>P2,左下肢中度凹陷性肿胀,大腿周径36.0 cm,右下肢大腿周径34.5 cm。CT肺动脉造影(computer tomography pulmonary angiography,CTPA)见图1:急性肺血栓栓塞症(双肺多发);床旁心脏超:左房内径(left atrial diameter,LA)39 mm,左室内径(left ventricular diameter,LV)31 mm,右房内径(right ventricular diameter,RA)增大,右室内径(Right ventricular diameter,RV)32 mm,左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)55%,肺动脉分叉处异常回声团(考虑血栓?),肺动脉高压(重度);D-二聚体(D-Dimer,D-D):2.20μg/mL;N末端B型利钠肽前体(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide,NT-proBNP):2936.7 pg/mL。初步诊断:急性肺栓塞(Acute pulmonary embolism,APE)。韦尔斯(Wells)评分:3分(中危),肺栓塞严重指数(Pulmonary embolism severity index,PESI)评分165分(高危),予普通肝素抗凝,期间病情仍进展,出现血流动力学不稳、呼吸衰竭及肺栓塞加重。