特发性肺纤维化发病机制及药物研究新进展

摘要

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、发病机制不清、预后不良的慢性纤维化间质性肺炎。IPF发病机制为持续性肺上皮微损伤和激活、异常组织损伤修复导致的成纤维细胞活化和细胞外基质过度产生。目前IPF仍缺乏的有效治疗方法,吡非尼酮与尼达尼布仅可减缓纤维化进程,而抗纤维化药物的使用仍存在许多问题,包括初始药物选择、药物疗程及联合使用风险等。随着对IPF发病机制和病理过程的深入研究,诞生了许多新的治疗方法,包括减少细胞外基质沉积、抑制酪氨酸激酶、调节免疫等,并且开展了多种用于研发个性化治疗IPF新型药剂的临床药物试验。