儿童继发性噬血细胞综合征的临床特征及预后分析

摘要

目的 探讨儿童继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后.方法 回顾性分析四川大学华西第二医院84例继发性HLH患儿的病因、临床特征、实验室指标及预后结局.结果 84例患儿中,63例(75.0％)为感染性,其中EB病毒(EBV)感染45例,11例(13.1％)为免疫性,10例(11.9％)为血液肿瘤性.临床主要表现为持续发热(100％)、肝肿大(83.3％)、脾肿大(67.9％)、淋巴结肿大(59.5％),其次为皮肤瘀斑(26.2％)、皮疹(19.0％)、消化道症状(15.5％)及神经系统症状(9.5％).实验室检查以外周血两系及以上减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高及NK细胞数量减少为主,73.8％的患儿骨髓查见噬血现象.84例患儿中放弃治疗4例,好转58例,死亡16例,失访6例,3年累积生存率为77.2％±5.1％,不同病因组间累积生存率差异无统计学意义(P＞0.05).死亡与存活患儿的年龄、中枢神经系统累及率、血小板(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原(Fg)、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白(ALB)差异有统计学意义(P＜0.05).Logistic多因素回归结果显示LDH＞2000U/L及ALB＜30g/L是HLH死亡的独立预后因素(P＜0.05).结论 儿童继发性HLH由多种病因所致,以感染为主;临床表现多样,进展迅速,血清白蛋白和LDH水平是影响其预后的危险因素,应尽早诊断,及时治疗.