托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病7例并文献复习

摘要

目的报道7例经托法替布治疗的抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病(ILD)患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集解放军总医院第一医学中心风湿免疫科2018年1月-2021年10月收治的7例MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者,回顾性分析其应用托法替布治疗前后的临床症状、实验室检查指标、影像学表现变化及不良反应发生情况。检索相关数据库,结合文献报道的36例患者,总结托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的有效性及安全性。结果7例患者中5例为女性,2例为男性;年龄50(30~64)岁,病程3(1~36)个月,随访时间12(1~35)个月。7例中有4例既往曾接受其他免疫抑制剂治疗,3例为初治患者。1例死亡,6例病情稳定,维持治疗。1例患者在使用托法替布后的第18个月出现真菌感染。国内外报道托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD患者共36例,治疗后临床症状、实验室检查指标及影像学表现均有改善,应用托法替布后9例(25%)发生机会性感染。结论托法替布治疗MDA5抗体阳性皮肌炎合并ILD的疗效显著,但在治疗期间应注意监测机会性感染。