抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病的研究进展

摘要

抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体是临床无肌病皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者中一种特异性较高的抗体。相关研究表明抗MDA5抗体阳性DM患者更易发展为快速进展性肺间质病变(rapidly progressive interstitial lung disease,RPILD),尤其是在亚裔人群中,这类患者病情较重,死亡率极高。目前对这种疾病的发病机制仍不明确,治疗在很大程度上仍然是经验性的。我们将在这篇综述中总结MDA5+DM-ILD近年的研究进展,期望能对临床医生有所帮助。