ALK+间变性大细胞淋巴瘤的临床特征、病理学研究进展及治疗策略

摘要

@@ 对间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large-cell lymphoma,ALCL)的认识最初是基于其形态学特征和恒表达CD30,由Stein等[1]在1985年首先报道.现已明确ALCL起源于T或null淋巴细胞免疫表型.最新的WHO分类中将ALCL归类于外周T细胞淋巴瘤.40%～60%的ALCL患者有一个显著的临床病理学特征,即染色体t(2;5)(p23;q35)易位[2].这一染色体易位诱导形成核磷酸蛋白-间变性淋巴瘤激酶(nucleophosmin–anaplastic lymphoma kinase,NPM-ALK)融合蛋白.NPM- ALK由于持续激活酪氨酸激酶ALK而有显著的致癌潜力.下面,主要介绍ALK+ALCL的临床特征和病理学研究进展.