慢性肉芽肿病临床特点及预后分析

摘要

慢性肉芽肿病(CGD)大样本病例报道较少见,该病导致患者反复发生全身各部位化脓性感染,多为葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌属、白色念珠菌、放线菌等感染,导致化脓性淋巴结炎、鼻炎、鼻窦炎以及心包、肺、肝神经系统等化脓性炎症。可有皮肤肉芽肿,湿疹性皮炎,肝、脾大,主要累及肺部和皮肤,患者外周血中性粒细胞计数明显增多,肺部CT表现为多发结节、不规则、球形或类球形高密度影,最易出现真菌及金黄色葡萄球菌感染。CGD病死率高,一般需长期应用抗生素预防细菌和真菌感染,造血干细胞移植可明显改善CGD患者的预后。对于反复出现严重的肺部和皮肤细菌、真菌感染,接种卡介苗后出现皮肤破溃经久不愈,肺部CT出现多发结节,球形或类圆形密度影,均应怀疑本病的可能。我国目前关于CGD的报道较少见,本研究选择我院2004年1月~2018年12月收治的22例CGD患儿,经干预治疗后存活13例,死亡5例,失联4例。现对患儿的临床表现、诊断、治疗及预后情况进行总结,以期为临床上诊治该病提供参考。