EV71感染致Reye综合征抢救成功1例

摘要

1病例资料 女孩,3岁3月,来自农村。因发热、口腔、足底疱疹4d,呕吐、嗜睡、少动2d入院。本地有手足口病流行史。查体:T37.0°C,P128次/min,R42次/min,BP91/43mmHg,Wt10kg。发育正常,营养欠佳,精神差,呈浅昏迷状,呼吸促。皮肤粘膜无瘀点、瘀斑;浅表淋巴结无肿大,双瞳孔等大等圆约3.5mm,光反射迟钝,颈抵抗,咽部充血,上颚粘膜可见2~3粒0.2~0.3cm大小疱疹,周围绕有红晕,双侧扁桃体无肿大。双肺呼吸音粗糙,未闻及啰音。心率:128次/min,心律齐,心音低钝,未闻及杂音。腹软,肝脏在右肋下5cm,剑下7cm可触及,质地中等,表面光滑,脾未触及,肠鸣音正常。四肢远心端肿胀明显,压之无凹陷,四肢肌张力高。左足底内侧缘皮肤可见3粒红色丘疹,0.2~0.3cm大小,压之褪色,无破溃。压眶有反应,角膜反射减弱,腹壁反射消失,膝腱反射稍亢进,双侧巴彬斯基氏征(+)。急诊血常规示:WBC22.4×109/L,RBC3.03×1012/L,L:0.340,N:0.559, PLT363×109/L,HGB80g/L。尿常规:正常。肝功:ALT294.2U/L、AST 147.4 U/L、ALP 275.9 U/L、GGT 32.2U/L,血浆总蛋白56g\L,白蛋白38g\L,球蛋白18g\L,急诊血生化:GLU 0.53mmol/L、LDH 560.2IU/L、CK 1895.4L、CK-MB137.9U/L、HBDH 474U/L、CREA:40umol/L、BUN 10.8mmol/L、Ca:2.03mmol/L、Fe:33.9umol/L,K:4.7mol/L、Na:135.1mol/L,Cl:107.7mol/L,CO2cp3.3.1mol/L;复查血糖1.53 mmol/L,立即给10~12μg/kg.min的糖速纠正低血糖。心肌标志物:Myo弱阳性, CK-MB阳性,血氨148μmol /L,PT,TT,APTT测不出。血气分析示:pH 7.231,二氧化碳分压28.80mmHg,血中氧分压68.8 mmHg,碳酸氢根12.2 mmol/L,实际碱剩余-15.5,提示:代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒。血脂示:总胆固醇1.66mmol/l 甘油三脂2.2mmol/l HDL-C0.46mmol/l LDL-C0.20mmol/l APO-A 0.2g/l APO-B0.5g/l。脑脊液检查:外观清亮,蛋白阴性,有核细胞计数2.0×106/L。糖0.17mmol/L,氯132.5mmol/L。脑电图回报:大脑前部及中央区可见尖波,尖慢波阵发(中央区较明显);头颅MRI示:脑组织水肿,肝炎病毒学全套正常。诊断为:①Reye综合征;②手足口病。给维持血糖在5mmol/L以上,纠酸,甘露醇降颅压1g\kg.q4h,果糖营养心肌,还原型谷胱甘肽保肝;补充维生素K,谷氨酸钠降低血氨处理,反复少量输注新鲜血浆补充凝血因子、胞磷胆碱营养脑细胞、利巴韦林抗病毒等综合处理,入院19h后出现去大脑性强直,意识障碍加重,改甘露醇为1g\kg.q2h+地塞米松0.5kg.q12h,36h后,意识有所恢复,逐渐延长甘露醇的使用时间,根据血糖、血气调整糖速和碳酸氢钠用量。1w后神志逐渐转清,四肢肌张力仍高。反复复查血糖、血氨、肝肾功、电解质逐渐恢复正常,串联质谱检查正常,排外遗传代谢病。鼻咽拭子EV71-PCR(+)、肛拭子EV71-PCR(+),确诊为:EV71感染致Reye综合征。2w后四肢肌张力逐渐恢复正常,20d后能下地学步行走,肝脏大小恢复正常,血脂复查正常,治疗27d出院。出院后定期门诊复查,心肌酶、EEG、3个月后恢复正常,随访2年,各项生化指标及神经系统检查正常,无神经系统后遗症[1-2]。