右鞍旁横纹肌肉瘤1例报告

摘要

正 病例摘要:患者男性,4岁。视力进行性下降伴眼球震颤1年余,于1989年4月入院,无发热,肢体抽搐及多饮、多尿、肥胖、发育异常等改变。检查:右眼视力0.4,左眼视力0.6,眼球水平震颤,眼球活动无明显受限。眼底检查:右侧视神经萎缩。CT平扫右鞍旁为低密、等密、稍高密度表现,大小30×40mm,增强为均匀强化影,诊断为右鞍旁视神经胶质细胞瘤。手术经右翼点入路至右鞍区暴露肿瘤,见粉红色瘤体与视神经粘连,血供丰富。遂沿视神经分离,显微镜下大部分切除肿瘤。病理所见:瘤细胞多为梭形,胞浆丰富,核卵圆形,深染,核仁明显,部分瘤细胞核小,深染,胞浆少,似淋巴细胞。病理诊断为“横纹肌肉瘤”。术后右眼视力完全丧失,左眼视力为2米指数,眼球震颤消失。1月后出院时复查CT显示原肿瘤病灶区仍有部分稍高密度影,范围较术前小。三月后患儿出现发作性头痛、呕吐,复查CT显示“右鞍旁病变40×40mm大小”,平扫仍为低密、等密、稍高密度表现,增强为统一强化,病灶左侧有囊样改变,左右侧脑室对称性扩大。家属不愿接受再次手术,经对症治疗二天后症状缓解出院。于1991年元月再次出现剧烈