妊娠合并结缔组织病相关肺动脉高压8例临床分析

摘要

目的 探讨妊娠合并结缔组织病相关肺动脉高压(connective tissue disease related pulmonary arterial hypertension,CTD-PAH)的临床特征及妊娠结局.方法 回顾性分析2012年7月至2017年3月间本院诊断为妊娠合并CTD-PAH的8例住院患者的临床资料,分析不同心功能分级的CTD-PAH患者的妊娠分娩方式、分娩时机、麻醉方式及母婴结局.结果 ①8例CTD-PAH患者,7例为系统性红斑狼疮,1例为混合结缔组织病,妊娠后诊断PAH者共7例,6例患者出现PAH相关症状后急诊入院,其中3例PAH为CTD的首发表现.②8例患者中,心功能Ⅰ～Ⅱ级为2例,心功能Ⅲ～Ⅳ级有6例,轻度PAH 2例,中度PAH2例,重度PAH4例,③3例患者死亡,均是心功能Ⅲ～Ⅳ级患者,5例患者治疗后病情好转,新生儿并发症多.结论 CTD-PAH早期无特异性临床症状.CTD患者妊娠期宜规范产检,定期复查超声心动图.妊娠合并CTD-PAH患者多急诊入院,母婴并发症发生率高,预后差,需在多学科医师的指导下,加强母婴的监护,适时结束分娩.推荐硬膜外麻醉或腰硬联合麻醉下行剖宫产术,围术期及产后患者死亡率高,应注意围分娩期及产后的监测及管理.