结缔组织病相关肺动脉高压的临床分析

摘要

目的：探讨结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）的临床、诊断和治疗。方法：回顾性分析我院2002年5月-2007年5月1559例CTD[包括系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、干燥综合征（SS）、皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）、类风湿性关节炎（RA）以及混合性结缔组织病（MTCD）]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果：1559例CTD共发生PAH50例（3.21%）,男性7例,女性43例,年龄20-78岁,平均（38±21）岁。肺动脉收缩压（PASP）为47.5±10.9mmHg（0.75mmHg=1kPa）。合并肺动脉高压的CTD患者出现雷诺现象、呼吸困难、P2亢进比率较高。ANA阳性和抗U1RNP阳性均显著高于其他自身抗体,高免疫球蛋白血症与肺动脉高压有相关性。结论：CTD患者并发PAH不少见,其中MTCD、SSc合并肺动脉高压的概率最高,CTD相关PAH的主要表现有肢端雷诺现象、呼吸困难和P2亢进,抗U1RNP和高免疫球蛋白血症与肺动脉高压有相关性。定期对CTD患者行超声心动图筛查PAH非常必要。