结缔组织病相关肺动脉高压79例临床分析

摘要

目的 探讨结缔组织病相关肺动脉高压的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识.方法 收集2005年1月～2008年8月我科收治的1876例弥漫性结缔组织病(CTD)中合并肺动脉高压的79例患者的临床资料及部分患者的随访资料.结果 [1]混合性结缔组织病(MCTD)与系统性硬化症(SSc)肺动脉高压发生率最高(40.0%,30.2%);[2]主要的临床表现为雷诺现象(62.0%),抗SSA抗体与抗U1RNP抗体阳性率最高(51.9%);[3]雷诺征发生率、血尿酸水平在轻、中重度肺动脉高压组间比较有统计学差异(P<0.05),肺动脉收缩压与雷诺征、心包炎、呼吸困难、血尿酸水平呈正相关(P<0.05),与关节炎呈负相关(P<0.05);[4]死亡3例,均为系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压者.结论 CTD合并肺动脉高压并不少见,雷诺征与血尿酸水平可作为预测肺动脉高压严重程度的指标.