TX小鼠的铜代谢特点和肝脏病理学特征

摘要

【目的】对TX小鼠的铜代谢特征和肝脏的组织病理学及超微结构进行研究。【方法】TX小鼠16只以及同系DL小鼠16只分别作为病例组和对照组,测定各自的血清铜、铜蓝蛋白等铜生化指标,用光学显微镜常规HE染色及电镜观察肝脏病理学特点。【结果】按于体质量的肝铜含量成年TX小鼠显著高于对照小鼠,[(701.9±234)mg/g vs.(15.6±3.8)mg/g,P<0.01]。光镜下肝细胞排列紊乱,细胞肿胀,部分胞核增大呈空泡状,伴有大量的炎性细胞浸润,同时可见活跃增生的卵圆细胞。电镜下可见多数肝细胞的溶酶体结构有较多的颗粒状电子致密物沉积,伴有线粒体增多肿胀。【结论】TX小鼠铜代谢特点和肝铜沉积的组织病理学特征与Wil-son病相符,是Wilson病研究较理想的动物模型。