以精神障碍为首发症状的系统性红斑狼疮1例报道

摘要

@@系统性红斑狼疮 (SLE)以精神障碍为首发症状且为男性，以后相继出现多脏器损害表现者国内报道不多，我们遇到 1例，报道如下： rn1 临床资料 rn 男性患者， 59岁，农民。因畏寒、发热、咳嗽 2周，浮肿、谵妄伴神志异常 4天于 1997年 6月 5日入院。 2周前无明显诱因出现畏寒、高热 (39℃ )、咳嗽，咯白色粘稠痰，在当地诊所输“青霉素、甲硝唑”治疗，体温降至 37℃～ 38℃，咳嗽、咯痰好转。于入院前 4天出现谵妄、神志行为异常、吐词不清及头痛，双下肢浮肿，感恶心 (未呕吐 )、头昏、乏力，不能行走。查体 T37.5℃， BP16/9.3kPa。神清，表情淡漠，双下肢轻度浮肿，余无异常发现。神经系统检查：生理反射正常，病理征未引出。肾功： BUN6.5mmol/L， Cr68μ mol/L，肝功、电解质检查正常。头颅 CT检查无异常发现，初诊：①散发性脑炎 ?②伤寒 ?予抗感染治疗， 6天后肥达氏及外裴氏反应检查均为阴性，听诊心前区闻及心包摩擦音，双下肺呼吸音降低，可闻及少许湿鸣音。超声心动图示：少许心包积液。 B超示：双侧胸腔积液。腰穿检查示压力 1.8kPa，脑脊液：糖 >2.78mmol/L，氯化物 116.29mmol/L， WBC12× 106/L，蛋白 575mg/L。血常规示： Hb91g/L,WBC3.6× 109/L， N0.53，血小板 363× 109/L，尿 Pro(＋ )， ESR30mm/h，免疫球蛋白 IgG18.2g/L， C30.86g/L， 24小时尿蛋白定量 1.8g/L，抗核抗体两次检查均为阳性，抗 ds－ DNA抗体阳性。确诊为 SLE。经强的松、雷公藤治疗后神志恢复正常，胸腔积液及心包积液吸收，心包摩擦音及双肺湿鸣音消失，住院 54天后好转出院，以后失访。 rn2 讨论 rn2.1 SLE神经精神损害 (CNS)发生机制其病理基础是免疫复合物所致的局部血管炎，但也有抗神经元抗体、抗磷脂抗体及心内膜脱落的无菌性栓子可能参与狼疮脑病的发病 [1]。陈维政等 [2]报道在神经精神性狼疮患者的血和脑脊液中检出抗神经元抗体，经治疗病情好转后，血及脑脊液中抗体水平明显下降，提示免疫因素参与 CNS。 SLE患者出现 CNS的各家报道不一。 Mclune等 [3]认为在 50％～ 60％的患者可出现 CNS症状，国内报道的发生率在 6％～ 50％ [4]。据张桓等 [5]报道 SLE伴发 CNS损害中，脑脊液检查异常占 91.4％，其中以蛋白、压力及白细胞升高为主。 CNS损害约 50％发生在 SLE病程的头 2年内，大多数神经精神症状重叠出现。伴 CNS的 SLE男女发病率约 1∶ 7.1，男性 SLE发病时间早，症状重，愈后差已成共识。 rn2.2 诊断和治疗本例符合 1982年美国风湿病协会关于 SLE分类标准，在确诊为 SLE合并 CNS后，经激素治疗有效，症状消失。典型的 SLE诊断并不困难，而 SLE早期表现有多样性及不典型性特点，且该患者为中年男性，以精神障碍为首发症状，因此导致误诊。后作脑脊液检查及免疫学检查均异常，排除高血压及尿毒症酮症酸中毒或电解质紊乱、 CNS感染所致神经系统异常方才确诊。脑部损害常为引起本病病人死亡的重要原因。该病员以中枢神经系统损害症状为主，首发表现为精神障碍，估计预后较差，但病员因故失访，实为遗憾。因此在 SLE早期活动度较高时如出现 CNS，应高度警惕 CNS的可能。诊断应结合详细的临床病史与脑脊液、 CT检查及其它相关实验室检查。如皮肤损害、关节病史，慢性低热、乏力，以及狼疮细胞和抗核抗体阳性等，均有较重要的诊断价值，可对大多数有 CNS的 SLE迅速作出诊断并借此与 CNS感染相鉴别。 rn SLE合并 CNS的治疗，以治疗 SLE为主，皮质激素是首选药物，合并肾脏病变者合用环磷酰胺；对于有癫痫样发作或精神症状者加用抗癫痫或抗精神失常药物治疗。张桓等 [5] 报道对有 CNS的 SLE行鞘内联合注射甲氨喋呤加氟美松，总有效率 91.7％。一般轻度精神障碍无需特殊治疗，随着 SLE的缓解大多消失。现多数认为，本病的重症急性期，一时给予大剂量激素或免疫抑制剂治疗有困难，如无其它禁忌，先试行血浆交换疗法是适宜的。