原发性心内膜弹力纤维增生症病儿65例临床分析

摘要

目的 探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床特点及预后.方法 选取2006年1月-2016年12月广西医科大学第一附属医院确诊的EFE病儿65例,分析其临床特点并密切随访其预后.结果 病儿多因呼吸道感染、心功能不全就诊;心电图以左心室增大、左心室高电压、ST-T段改变为主;胸片示心胸比(C/T)增大;心脏彩超检查示左心室射血分数(LVEF)、左心室短轴缩短率(LVFS)、每搏指数(SI)及心脏指数(CI)下降,左心室舒张末期内径(LVDD)增大,左心室心内膜增厚.接受洋地黄、肾上腺皮质激素、扩血管药物等1～3年治疗后,病.儿LVEF、LVFS、SI及CI增大,LVDD缩小,左心室心内膜厚度减小,差异有显著性(P＜0.05).65例病儿中52例(80.0％)临床好转,7例(10.7％)病情反复发作,6例(9.2％)死亡,均为诊断后6个月内死亡;生存曲线示EFE病儿1、5年生存率均为88.8％.结论 EFE常见于婴幼儿期病儿,以心内膜增厚、心脏增大为主要特点,易出现呼吸道感染和心力衰竭,起病后前6个月内死亡率高;采用洋地黄、肾上腺皮质激素、扩血管药物等综合治疗可取得良好疗效.