Evans综合征的临床特征和细胞免疫学表型的研究

摘要

目的:研究Evans综合征的临床特征,以及细胞免疫学表型与凋亡的相关性.方法:取本院45例Evans 综合征患者的外周血和骨髓样本,常规检测血象、骨髓象指标和免疫分型.流式细胞仪分析各组外周血中TCRα/β+CD4-CD8-细胞(TCRα/β+DNT)的比例.评价Fas抗体和激素对患者组和15例正常对照组的外周血单核细胞(PBMCs)凋亡率的影响.结果:患者骨髓中幼稚和颗粒巨核细胞平均为18.2%和58.4%,产板巨核细胞为22.1%.23例(51.1%)有核红细胞增生,27例(60.0%)合并自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN),24例(53.3%)外周血TCRα/β+DNT比例显著上升(P＜0.01).FCRα/β+DNT上升的病例中有20例显示Fas介导的PBMCs凋亡发生缺失,二者有显著的相关性(P＜0.01).结论:Evans综合征临床主要表现为巨核细胞增生伴成熟障碍和溶血性贫血.TCRα/β+DNT上升的病例中多缺失Fas介导的PBMCs凋亡,可作为针对性治疗的研究重点.