散发型克雅氏病临床、脑电图与影像学特点分析

摘要

克雅氏病（Jakob-Creutzfeld Disease,CJD）是一种进行性恶化的、广泛的神经系统变性疾病,最常见的朊蛋白病,全世界范围年发病率大约1～1.5/100万,90%为散发病例。CJD发病年龄在60岁左右,起病形式隐袭,临床表现复杂多变,进展迅速,严重危及患者生命,发病早期与其他痴呆综合征鉴别困难。