肝内静脉闭塞病的临床与病理诊断

摘要

目的 通过分析肝内静脉闭塞病(HVOD)患者的临床和病理资料,旨在提高对该病的诊断水平. 方法 对5例HVOD患者的临床和病理资料进行回顾性分析,并结合文献总结HVOD的临床和病理学特点. 结果 该病临床表现为肝肿大、黄疸、腹水三大特征.组织学表现为肝小叶中央静脉及小叶下静脉内膜肿胀,管腔狭窄.中央静脉周围肝窦明显扩张、淤血伴有不同程度的肝细胞坏死,但网状纤维支架仍残留,部分区域中央静脉壁纤维化,整个病变过程不伴炎细胞浸润. 结论 HVOD发病与细胞毒性作用、免疫应答、凝血机制等多种因素异常有关,其晚期病死率高,应早期诊断.病理学检查是唯一的诊断标准.