隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例

摘要

患者女，23岁。因全身反复出现红斑、水疱、糜烂20余年，于2007年7月14日就诊。患者自出生后不久四肢、躯干出现大小不等的红斑，红斑上有水疱，多为孤立分布。水疱壁薄，疱液初始澄清，后渐混浊，甚至变为脓疱，亦有少数开始即为血疱，水疱易破溃形成糜烂、结痂，痂脱落后留有瘢痕及色素脱失，反复发生。全身均出现过皮损，尤以四肢伸侧等易受摩擦部位为著。患者系独生女，父母非近亲结婚，家族中亦无类似疾病患者。