ANCA相关性血管炎肾损害合并交通性脑积水一例并文献复习

摘要

目的 探讨合并交通性脑积水的ANCA相关性血管炎(AAV)的发病机制、诊治方法,提高临床医师对AAV罕见类型的认识水平.方法 收集1例以交通性脑积水为首发症状的AAV病例的临床资料,以"ANCA相关性血管炎""脑积水"为关键词(包括中英文)对PubMed和CNKI收录的论文进行检索,结合文献分析病例特点、实验室检查、影像学检查、肾脏活组织检查(活检)和诊治方法.结果 该例71岁男性患者,因头晕伴行走不稳半年余在门诊行CT检查提示交通性脑积水,拟行手术治疗.术前检查发现血清肌酐635μmol/L,核周型-抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)(+),MPO 293 U/L,尿红细胞位相示畸形红细胞240000/μL,经肾脏活组织检查(活检)证实存在AAV肾损害.随访30个月,经糖皮质激素(激素)联合环磷酰胺治疗后,患者血清肌酐降至335μmol/L并脱离透析,头晕、行走不稳、智力减退症状逐渐好转,后多次复查颅脑MRI,交通性脑积水较前无明显变化.检索数据库后共收集5篇相关病例报道,患者年龄33～76岁,临床表现为脑积水和AAV,予激素联合免疫抑制剂、脑室-腹膜分流术等治疗,随访期间1例患者死亡,另外4例患者症状缓解.结论 以脑积水起病的AAV罕见且血管炎症状隐匿,易被误诊或漏诊,对不明原因伴肾衰竭的神经系统受累病变进行ANCA筛查十分必要,肾穿刺活检有助于明确诊断,及时正规治疗可缓解脑积水症状,有助改善患者预后.