阵发性睡眠性血红蛋白尿肾损害一例并文献复习

摘要

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞病，临床表现以与睡眠有关的，间歇性发作的血红蛋白尿为特征。好发于20-40岁青年男性，起病缓慢，首发症状为贫血，因急性溶血而突然出现酱油色尿。该患者为青年男性，临床表现为贫血乏力头晕，继而出现与睡眠有关的间歇性发作的资油色尿经骨髓穿刺细胞学检查及生化检查确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿并排除了再生障碍性贫血，自身免疫性溶血系统性红斑狼疮等疾病.但该患尿检始终存在蛋白及红细胞，尿蛋白定量0.46/g24h。考虑合并肾损害，故行肾活检，病理结果提示:阵发性睡眠性血红蛋白尿导致肾小管上皮含铁血黄素沉积。目前该病致肾损害国内报道不多。可能与其就诊于血液病科肾活检开展有限有关。本文通过阵发性睡眠性血红蛋白尿肾损害一例病例及文献的复习，对阵发性睡眠性血红蛋白尿致肾损害进行了研究探讨。