副肿瘤天疱疮合并Castleman病分析并文献复习

摘要

目的:探讨副肿瘤天疱疮合并Castleman病的临床特点及诊治.方法:回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院诊治的1例副肿瘤天疱疮合并Castleman病患者的诊治经过,结合国内外文献报道的121例进行分析.结果:患者有口腔生殖器溃疡及皮疹,CT检查示腹腔肿块,手术切除肿瘤病灶后使用糖皮质激素、丙种球蛋白治疗,术后出现闭塞性细支气管炎而导致呼吸衰竭死亡.连同文献报道共122例患者,男67例,女55例,平均年龄(30.5±14.2)岁,平均病程(6.4±5.7)个月.临床表现以口腔溃疡、生殖器溃疡、四肢和(或)躯干皮疹为主.36例患者完善自身抗体检测,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性21例(58.3％),可提取核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)阳性4例(11.1％).单中心型Castleman病患者均行手术治疗切除肿瘤病灶,术中及术后给予丙种球蛋白,术后再辅以糖皮质激素等治疗.合并闭塞性细支气管炎共62例,其中术后(4.9±2.6)周出现较常见.结论:副肿瘤天疱疮合并Castleman病易误诊为白塞病,及时发现肿瘤并早期切除联合免疫抑制治疗可明显改善患者的预后,闭塞性细支气管炎是该病最严重的并发症.