全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征1例并文献复习

摘要

目的：探讨全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）及 SOJIA 并发巨噬细胞活化综合征（MAS）的诊断及治疗。方法回顾性分析1例 SOJIA 并发 MAS 患儿的临床资料及诊疗经过。结果患儿持续发热2周以上，伴有一过性关节疼痛，短暂的、非固定的红斑样皮疹。入院14 d 后突发抽搐，实验室检查提示肝功能严重受损，血小板、血清纤维蛋白原降低，血清铁蛋白急剧升高等，经甲强龙冲击及丙种球蛋白治疗后好转出院。结论SOJIA 并发 MAS临床表现缺乏特异性，早期准确判断、及时治疗是扭转病情的关键。