幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习

摘要

目的 总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后.结果 54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%).临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高.在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊.