肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤伴静脉瘤栓7例报告及文献复习

摘要

目的报告7例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)合并静脉瘤栓病例,并探讨针对该病患者的诊疗方法。方法回顾性分析2009年11月-2021年4月就诊于四川大学华西医院的7例肾脏EAML合并静脉瘤栓患者的资料,分析患者的临床表现、临床与病理学特性、诊断与鉴别诊断及外科治疗方式。术后定期对患者进行随访。结果7例患者中,术前影像示2例患者肿瘤内可见脂肪密度影,另外5例则无明显脂肪组织;影像学诊断5例倾向于肾恶性肿瘤,2例倾向于肾错构瘤;7例患者均行根治性肾切除+静脉瘤栓取出术;术后组织病理学均证实为EAML及静脉内瘤栓形成。2例患者失访,除1例患者术后2个月出现肺部瘤栓外,其余4例患者术后未发现复发或转移。结论部分EAML有恶性倾向,表现出瘤体侵犯肾静脉或下腔静脉并形成瘤栓。EAML影像学表现容易与肾细胞癌相混淆,临床医生应加强对此类疾病的辨别。手术切除肿瘤并取出瘤栓是治疗EAML合并瘤栓的唯一有效方法。此类疾病术后存在复发转移的风险,应加强术后随访。