一家系6例p-j综合征

摘要

1病例介绍 患儿，男，9岁，因上腹痛1天入院。入院前1天患者无明显诱因出现上腹持续隐痛。阵发性加剧，无放射痛，伴恶心呕吐．呕吐物为胃内容物，肛门停止排便排气，呈进行性加重，遂急诊入院。2年前因右下腹痛诊断为“肠梗阻”行结肠切除术（具体不祥）。其爷爷40多岁时因“肠梗阻”在四川大学华西医院诊断为“p—j综合征”，51岁时因胆管癌死亡。配偶正常。生有2儿1女。大儿（患儿之父）24岁时因“肠梗阻”行结肠切除术，至今身体未出现特殊不适。小儿未出现肠梗阻等病症．未进行过检查．至今无子女。