妊娠合并嗜铬细胞瘤研究进展

摘要

cqvip:嗜铬细胞瘤(PHEO)是起源于肾上腺髓质(85%)或交感神经节(15%)的一种分泌儿茶酚胺并引起高血压的肿瘤[1]。妊娠合并嗜铬细胞瘤(PIP)在临床上十分罕见,HARRINGTON等在20年间搜集了30 246例孕产妇,其发病率约为0.007%[2]。PHEO分泌的过量儿茶酚胺可造成难以控制的高血压、心力衰竭、肺水肿、脑血管意外;可引起胎盘缺血、胎盘早剥、胎儿宫内窘迫甚至胎死宫内等。对于围生期未及时诊断的孕产妇及胎儿,病死率高达40%~50%,若及时诊治可分别降至5%和15%[3-5]。PIP发病率低,症状及体征存在多样性且特异性差,难以与妊娠高血压、子痫等相鉴别,在临床工作中容易产生漏诊、误诊,且一旦发病危害极大。目前,国内对于此类病例报道较少,可提供的诊治经验较缺乏,本文就PIP的病理及遗传学特点、临床表现、诊断、术前准备、手术时机及方式、分娩方式等方面进行综述,以期为该病的诊疗提供参考。