亚急性海绵状脑病的研究进展

摘要

@@ 亚急性海绵状脑病(Subacute spongiform encephalopathy,SSE)又称皮质-纹状体-脊髓变性,即克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD),是一种由朊病毒(Prion)感染引起的、以大脑皮层、基底节、小脑和脊髓神经细胞变性脱失和胶质细胞海绵状增生为主的朊病毒病[1,2].临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛,可伴有锥体系及锥体外系症状,多在数月至一年内死亡.1920年Creutzfeldt首次报道1例,此后国内外有数百例报道.近年报道的10例可能与牛海绵样脑病(Bovine Spongiform encephalopathy,BSE,俗称"疯牛病")有关的变异型CJD(vCJD)在整个欧洲至世界范围内引起巨大恐慌[3],亦使之成为研究热点.