亚急性海绵状脑病的临床研究进展

摘要

亚急性海绵状脑病(Subacute Spongiform Encepha-lopathy)又称为皮质-纹状体-脊髓变性,首先由Creutzfeldt(1920)和Jacob(1921～1923)先后报告,后命名为Creutzfeldt-Jacob病(CJD),系由非常规慢病毒即朊病毒感染所致的人或动物的脑组织病变。临床上以进行性痴呆、共济失调、肌阵挛及特征性周期性脑电图变化为特点,是一种进行性致死性传染性疾病。CJD分布于全世界50多个国家和地区,我国亦有数十例报告。