成人still病合并巨噬细胞活化综合征2例并文献回顾

摘要

cqvip:成人still病(AOSD)是一种以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,以炎性指标升高为典型实验室特征的全身炎症性疾病[1-3]。作为AOSD最常见、最严重的并发症,巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种与自身免疫性疾病相关的继发性噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH),最常见的与MAS相关的自身免疫性疾病是全身型幼年型特发性关节炎(SJIA)[4-5]。MAS早期缺乏典型的临床表现及特异性实验室指标,通常疾病的后期才会出现稽留热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常等典型表现[5]。本文报道2例成人still病合并巨噬细胞活化综合征患者的诊疗过程,以提高临床对该病的认识。