急性进展的韦格纳肉芽肿病诊疗体会及文献复习

摘要

目的 分析一例急进性累及皮肤、口腔黏膜、眼、耳、肾、肺等各系统的W G肉芽肿的临床表现,为临床提供早诊断、早治疗的依据.方法 回顾性分析1例经临床、实验室检查及治疗,诊断为WG肉芽肿并发肺出血死亡患者的有关临床资料.结果 本病例特点为:1.老年女性.2.以累及皮肤、口腔黏膜、眼、耳、肾、肺等各系统的W G肉芽肿为主的临床表现,总病程1月余.3.经神经内科治疗4天无效转入肾内科.病情进展急骤,治疗1周后因肺咯血死亡.结论 WG肉芽肿进展急骤,临床表现多样性,极易误诊、误治.提示我们对A N C A相关性血管炎,尤其是老年人,合并眼、耳、肾、肺、口腔等多系统病变者,应提高警惕,早诊断,对肺咯血患者经激素及环磷酰胺冲击治疗及血液透析效果不明显者应及早行血浆置换术以清除体内潜在的病理性ANCA抗体度过急性危险期,可能降低死亡风险.