Ⅰ型神经纤维瘤病并发空肠和直肠多发胃肠间质瘤1例并文献复习

摘要

Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistypeⅠ,NF—Ⅰ）．也叫雷克林霍曾氏病。是一种常染色体显性遗传病．约50％的患者有家族史．发病率约为1／3000-1／4000．以异常皮肤色素沉着（咖啡牛奶斑）、多发皮肤结节及受累组织器官损害（神经、骨骼、内脏）为特征性表现，约10％-25％患者可有消化系统受累表现如出血、穿孔或肠梗阻等.