MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展

摘要

抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)是炎性肌病的特殊亚型,较易合并快速进展的肺间质病变(RPILD),死亡率高。遗传和环境因素可能共同参与了该病的致病过程;临床表现、呼吸生理参数、影像学特征及血清学标记物可用来判断RPILD发生风险及评估预后。对于MDA5+DM-RPILD目前尚缺乏基于高质量循证医学证据的治疗策略,主流治疗方法是激素+钙调神经磷酸酶抑制剂+环磷酰胺的“三联疗法”和基于JAK抑制剂的方案,早期诊断、准确分层以及个体化治疗是获得良好预后的关键。