MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺疾病的临床特征及预后危险因素

摘要

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)合并快速进展型间质性肺疾病(RP-ILD)的临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析2017年6月至2021年6月郑州大学第一附属医院收治的新确诊的抗MDA5阳性DM患者146例,并进行为期1 a的随访。根据是否发生RP-ILD分为两组,其中非RP-ILD组90例,RP-ILD组56例。收集两组患者的一般资料、入院时的临床特征、实验室数据、影像学检查及临床结局,分析其临床特征及预后不良的因素。结果在RP-ILD组中,患者红细胞沉降率、C反应蛋白水平、Ro-52抗体阳性率、病初出现呼吸衰竭发生率、以呼吸困难为主诉发生率及病死率均高于非RP-ILD组,而血清白蛋白水平低于非RP-ILD组(P<0.05)。病初出现呼吸衰竭、Ro-52抗体阳性是发生RP-ILD的危险因素(P<0.05)。二元logistic回归分析提示,病初出现呼吸衰竭、Ro-52抗体阳性也是MDA5阳性DM死亡的危险因素(P<0.05)。结论抗MDA5抗体阳性DM常与RP-ILD并存,病死率高,Ro-52抗体阳性及病初出现呼吸衰竭是MDA5阳性DM患者出现RP-ILD及死亡的危险因素。