中国人肺淋巴管肌瘤病的临床、肺功能、影像学与病理特点

摘要

[目的]探讨中国人肺淋巴管肌瘤病(LAM)的临床表现、肺功能、影像学特点、病理改变及疗效和预后.[方法]通过中国生物医学文献光盘数据库(CBM-Disk)检索1986年1月至2005年6月有关报道LAM的文献,剔除重复累积报道病例,结合本院收治的3例,回顾性分析中国人肺LAM患者的临床资料.[结果]总共报道了26例中国人肺LAM,均经过病理确诊.女24例(92%),男2例(8%),发病平均年龄35岁(中位数:36岁,范围:5～69岁),其中21例(81%)为中青年生育期女性;合并腹膜后LAM 5例(19%),颅内结节性硬化3例(12%),结节性硬化2例(8%),肾脏血管肌脂瘤2例(8%),子宫肌瘤2例(8%),肺腺癌1例(4%);死亡9例(35%),均为呼吸衰竭,平均病程7.5年(中位数4.5年,范围半年至23年);主要临床表现为呼吸困难22例(85%)、咳嗽14例(54%)、咳痰和咯血13例(50%)、气胸13例(50%)、乳糜胸10例(38%)、胸痛5例(19%)、月经失调3例(12%)、腹痛2例(8%)、乳糜腹1例(4%);肺功能检查18例,其中弥散性肺功能障碍16例(89%),阻塞性肺功能障碍11例(61%),限制性肺功能障碍10例(56%);胸部影像学表现:胸片网状改变18例(69%)、小结节状或小囊阴影8例(31%)、蜂窝阴影5例(19%),高分辨CT(HRCT)扫描26例均表现弥漫性薄壁囊状阴影;抗雌激素治疗16例,均有一定短期效果.[结论]与世界其他国家一样,中国人LAM主要侵袭生育期妇女,主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰和咯血,其次为气胸、乳糜胸;即使进行了抗雌激素治疗,病情依然进行性加重.